89 -7 (93) 2026 - Эшонкулов С.Г., Агзамходжаев С.Т. - ОПТИМИЗАЦИЯ ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА У ДЕВОЧЕК С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

ОПТИМИЗАЦИЯ ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА У ДЕВОЧЕК С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Эшонкулов С.Г., Агзамходжаев С.Т. - Ташкентский Государственный Медицинский Университет

Резюме

В обзоре литературы рассмотрены современные подходы к диагностике и хирургическому лечению нарушений формирования пола (НФП) у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Освещена эволюция терминологии и классификации от концепции «гермафродитизма» до принятой в 2006 году международной номенклатуры disorder of sex development (DSD). Представлены современные данные об эмбриогенезе половой дифференцировки, роли гена SRY и других генетических факторов в формировании пола, а также молекулярные механизмы вирилизации наружных гениталий при дефиците 21-гидроксилазы. Проанализированы классификация степени вирилизации по Prader и анатомические варианты урогенитального синуса, определяющие выбор метода хирургической коррекции. Отдельное внимание уделено диагностической панэндоскопии как «золотому стандарту» предоперационного обследования, а также современным реконструктивным методикам — тотальной и частичной урогенитальной мобилизации, нервосберегающей клиторопластике. Обсуждается дискуссионный вопрос об оптимальных сроках хирургического вмешательства и необходимости мультидисциплинарного подхода. Обзор может быть полезен детским эндокринологам, урологам и хирургам, занимающимся диагностикой и лечением пациенток с НФП.

Ключевые слова: нарушение формирования пола, врожденная дисфункция коры надпочечников, феминизирующая генитопластика, урогенитальный синус, панэндоскопия, клиторопластика.

First page

634

Last page

642

For citation:Эшонкулов С.Г., Агзамходжаев С.Т. - ОПТИМИЗАЦИЯ ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА У ДЕВОЧЕК С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ//New Day in Medicine 7(93)2026 634-642 https://newdayworldmedicine.com/en/new_day_medicine/7-93-2026

List of References

1. Blacker GF, Lawrence TWP. A case of true unilateral hermaphroditism with ovotestis, occurring in man; with a summary of the recorded cases of true hermaphroditism. Trans Obstet Soc Lond. 1896;38:265–296.
2. Goldschmidt R. Intersexuality and the endocrine aspect of sex. Endocrinology. 1917;1(4):433-456.
3. Hirschfeld M. Die intersexuelle Konstitution. Jahrbuch für sexuelle Zwischenstufen. 1923;23:3-27.
4. Money J, Hampson JG, Hampson JL. An examination of some basic sexual concepts: the evidence of human hermaphroditism. Bull Johns Hopkins Hosp. 1955;97(4):301-319.
5. Wilkins L. The Diagnosis and Treatment of Endocrine Disorders in Childhood and Adolescence. 3rd ed. Springfield (IL): Charles C Thomas; 1965.
6. Klebs E. Handbuch der pathologischen Anatomie. Bd. 2. Berlin: Hirschwald; 1876.
7. Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, Lee PA; LWPES Consensus Group; ESPE Consensus Group. Consensus statement on management of intersex disorders. Arch Dis Child. 2006;91(7):554-563. doi:10.1136/adc.2006.098319.
8. Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, Hughes IA; International Consensus Conference on Intersex. Consensus statement on management of intersex disorders. Pediatrics. 2006;118(2):e488-e500. doi:10.1542/peds.2006-0738.
9. Jost A, Vigier B, Prepin J, Perchellet JP. Studies on sex differentiation in mammals. Recent Prog Horm Res. 1973;29:1-41.
10. Painter TS. The Y-chromosome in mammals. Science. 1921;53(1378):503-504. doi:10.1126/science.53.1378.503.

    file

    download