29 -9 (95) 2026 - Хушвакова Н.Ж., Хамракулова Н.О., Махмудова С.К. - ХРОНИЧЕСКИЙ РИНОСИНУСИТ У ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ: СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ПРИМЕНЕНИЮ CFTR-МОДУЛЯТОРОВ (ЭЛЕКСАКАФТОРА/ТЕЗАКАФТОРА/ИВАКАФТОРА), ДОРНАЗЫ АЛЬФА И АЦЕТИЛЦИСТЕИНА
ХРОНИЧЕСКИЙ РИНОСИНУСИТ У ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ: СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ПРИМЕНЕНИЮ CFTR-МОДУЛЯТОРОВ (ЭЛЕКСАКАФТОРА/ТЕЗАКАФТОРА/ИВАКАФТОРА), ДОРНАЗЫ АЛЬФА И АЦЕТИЛЦИСТЕИНА
Хушвакова Н.Ж., Хамракулова Н.О., Махмудова С.К. - Самаркандский государственный медицинский университет
Резюме
Хронический риносинусит является одним из наиболее частых проявлений муковисцидоза у детей и существенно снижает качество жизни пациентов, а также может способствовать персистенции инфекции нижних дыхательных путей. В последние годы внедрение CFTR-модуляторов, прежде всего комбинации элексакафтора/тезакафтора/ивакафтора, значительно изменило подходы к лечению муковисцидоза, обеспечивая воздействие на первичный молекулярный дефект заболевания. Одновременно сохраняют свою клиническую значимость препараты, направленные на улучшение реологических свойств секрета дыхательных путей, включая дорназу альфа и ацетилцистеин. В настоящем обзоре проанализированы современные представления о патогенезе хронического риносинусита при муковисцидозе у детей, рассмотрены механизмы действия CFTR-модуляторов, дорназы альфа и ацетилцистеина, а также представлены результаты клинических исследований, посвященных их эффективности и безопасности. Особое внимание уделено влиянию данных препаратов на мукоцилиарный клиренс, воспалительный процесс, микробную колонизацию, выраженность клинических симптомов, качество жизни пациентов и необходимость хирургического лечения. Обсуждаются преимущества комбинированной терапии, существующие ограничения доказательной базы и перспективные направления дальнейших исследований.
Ключевые слова: муковисцидоз, хронический риносинусит, дети, CFTR-модуляторы, элексакафтор, тезакафтор, ивакафтор, дорназа альфа, ацетилцистеин, мукоцилиарный клиренс, муколитическая терапия.
First page
214
Last page
225
For citation:Хушвакова Н.Ж., Хамракулова Н.О., Махмудова С.К. - ХРОНИЧЕСКИЙ РИНОСИНУСИТ У ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ: СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ПРИМЕНЕНИЮ CFTR-МОДУЛЯТОРОВ (ЭЛЕКСАКАФТОРА/ТЕЗАКАФТОРА/ИВАКАФТОРА), ДОРНАЗЫ АЛЬФА И АЦЕТИЛЦИСТЕИНА//New Day in Medicine 9(95)2026 214-225 https://newdayworldmedicine.com/en/new_day_medicine/9-95-2026
СПИСОК ЛИТЕРАТУРА
- Белан ЮБ и др. Ацетилцистеин-возможности клинического применения. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2011;56(5):109-114.
- Белевский АС, Белоцерковская ЮГ. N-ацетилцистеин как многофункциональный препарат. Практическая пульмонология. 2024;(2):66-76.
- Бурханов УМ, Хушвакова НЖ. Современные аспекты патогенеза детского риносинусита: обзор литературы. Международный журнал научной педиатрии. 2024;3(2):495-502. doi:10.56121/2181-2926-2024-3-2-495-502.
- Воронина ОЛ и др. Особенности микробиома респираторного тракта больных муковисцидозом. Биохимия. 2020;85(1):3-14.
- Воронкова АЮ, Кондратьева ЕИ, Шерман ВД, Поляков ДП, Петров АС, Кудлай ДА. Дорназа альфа в терапии больных муковисцидозом. Педиатрия. Журнал имени ГН Сперанского. 2019;98(6):111-117. doi:10.24110/0031-403X-2019-98-6-111-117.
- Гаврусев АА. N-ацетилцистеин: возможности и перспективы применения при инфекциях мочевыводящих путей. Медицинский журнал. 2025;(2):14-18.
- Иванченко ОА, Лопатин АС. Хронический риносинусит: эпидемиология, классификация, этиология, патогенез. Современный взгляд на проблему. Вестник оториноларингологии. 2012;(2):91-96.
- Карпищенко СА, Алексеенко СИ, Колесникова ОМ. Мукоактивная терапия. Перспективы применения в оториноларингологии. Consilium Medicum. 2017;19(3):44-49.
- Кондратьева ЕИ и др. Обзор новых клинических рекомендаций по муковисцидозу (кистозному фиброзу). Пульмонология. 2026;36(2):163-174.
- Кочетков ПА, Свистушкин ВМ, Щенникова ЕС. Применение интраназальных глюкокортикостероидов в комплексном лечении пациентов с хроническими заболеваниями носа и околоносовых пазух. Медицинский совет. 2020;(6):62-66.
file
download